Гипоплазия надпочечников

Надпочечники — это парный орган, расположенный в верхней части почек, который состоит их коркового и мозгового слоя. При частичной или полной утрате своей природной функции, то есть выработки гормонов: адреналина, кортизола, минералокортикоидов, развивается надпочечная недостаточность.

Патология может быть связана не только с этими органами, но и других органов эндокринной системы: гипофизом и гипоталамусом. Эти органы работают в тесной связке: гипоталамус вырабатывает гормон кортикоколиберин, он доходя до гипофиза, расположенного в головном мозге, стимулирует выработку АКТГ (адренокорткотропного) гормона, который в свою очередь влияет на работу самих надпочечников.

И если происходит сбой во всей этой цепочке, то снижается уровень альдостерона и кортизола, результатом становится их дефицит, приводящий к надпочечниковой недостаточности. Это заболевание носит название синдром гипокортицизма или болезнь Аддисона.

Почки и надпочечники

Расположение надпочечников. Источник: prourinu.ru

Классификация

Это заболевание может выражаться в острой и хронической форме. Как правило, острая недостаточность может сопровождаться шоком из-за резкого падения артериального давления, одышкой, в редких случаях судорогой и потерей сознания. Это наиболее тяжелое состояние, когда гормоны внезапно прекращают вырабатываться, что может привести к тяжелым последствиям.

Хроническая форма гипокортицизма может не проявлять себя в течение нескольких лет, и возникать только при сильных стрессовых состояниях. Обычно в это время организму требуется кортизол, чтобы восполнить запасы потраченной энергии, скоординировать выработку глюкозы, деятельность мозга и сердечно-сосудистой системы. А при его дефиците, состояние резко ухудшается, что может привести к обострению болезни и переходу в острую опасную форму.

Хроническая надпочечниковая недостаточность в свою очередь подразделяется на несколько видов:

  • Первичная недостаточность, при которой поражаются непосредственно надпочечники. И она является самой тяжелой и наиболее распространенной, бывает врожденной и приобретенной.
  • Вторичный гипокортицизм отмечается при поражении гипофиза, когда гормоны АКТГ вырабатываются в недостаточном количестве или этот орган вообще перестает их синтезировать.
  • Третичная недостаточность надпочечником всегда связана с поражением центрального органа гипоталамуса, и как два предыдущих вида, может иметь врожденную и приобретенную форму.

Первичная недостаточность может быть связана с генетической наследственностью, но не обязательно проявляться в грудничковом возрасте, а появиться много лет спустя.

Врожденная гипоплазия надпочечников в острой форме проявляется сразу после рождения ребенка, реже проявляется в подростковом и зрелом возрасте. Большей частью этому заболеванию подвержены мужчины, что связано с мутацией гена DAX1, располагающегося в хромосоме Xp21 и принимающего участие в синтезе гормональных рецепторов.

Врожденная гипоплазия может быть проявлением генной последовательности в сочетании с умственной отсталостью, дефицитом глицерокиназы и мышечной дистрофии.

Причины

Надпочечники, как и другие органы эндокринной системы, в критическом состоянии стараются выработать в полной мере, необходимые для нормальной жизнедеятельности организма гормоны, начиная работать в усиленном режиме. Поэтому первичная недостаточность происходит только при потере их работоспособности на 80-90%.

Причинами могут стать такие факторы:

  • Аутоиммунные расстройства — считаются основным фактором патологии.
  • Врожденная гипоплазия надпочечников.
  • Во взрослом состоянии может повлиять туберкулез.
  • Злокачественные опухоли и распространение метастазов.
  • Оперативное вмешательство и происшедшие осложнения.
  • Лечение определенного недуга с использованием сильнодействующих препаратов.
  • ВИЧ-инфекция, при которой происходит отмирание тканей различных органов.

Развитие вторичного и третичного видов надпочечной недостаточности может быть связано с осложнениями после инфицирования органов эндокринной системы, гематомами, опухолями, врожденными повреждениями гипофиза и гипоталамуса, а также аутоиммунными расстройствами гипофиза.

Симптомы

Проявляться первые признаки могут сразу после рождения или спустя много лет. развивается патология постепенно, при этом присутствует общая слабость, быстрая утомляемость, резкая потеря веса, пониженное артериальное давление, сопровождаться все это может тошнотой и рвотой. Поэтому при появлении таких симптомов нужно немедленно обращаться к врачу.

При первичном гипокортицизме у пациентов наблюдается сильная пигментация эпидермиса и слизистых оболочек, может развиваться сопутствующая болезнь, витилиго, то есть появление на теле белых пятен. При этом недуге происходит расстройство пищеварения, человек становится раздражительным или наоборот впадает в апатичное состояние.

Диагностика и лечение

Для определения диагноза, назначается прохождение биохимическое обследование: общий анализ крови, анализы на определение уровня гормонов: кортизола, альдостерона, АКТГ. В качестве инструментальной диагностики: УЗИ надпочечников, КТ и МРТ головного мозга, а такэе электрокардиограмма.

Как правило, такие пацинты нуждаются в пожизненной заместительной терапии синтетическими гормональными препаратами. Среди них: кортизол, преднизолон, дексаметазон и другие содержащие необходимые гормоны. Какую дозировку и какое именно выбрать средство, решает лечащий врач.

Самым опасным периодом во время прогрессирования недуга, является острый приступ заболевания, во время которого происходит падение давления и обезвоживания организма. Это может привести к коме и летальному исходу.

Как таковой профилактической меры при этом заболевании не существует, нужно только выполнять все предписания врача, правильно принимать заместительные препараты, то возможет благоприятный исход.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Поделиться ссылкой:
Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий